오리건주에서 ‘광우병’과 유사하고 희귀, 불치병인 뇌질환으로 인해 2명이 사망하여 보건 당국이 주의를 당부하고 있다. 빠르게 진행되어 치매와 사망에 이르는 질병인 크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 환자가 지난 8개월 동안 이 주에서 3건이 보고되었다.

보건 당국에 따르면, 이들 사례는 후드 리버 카운티에서 발생했으며, 이 중 1건은 확진, 2건은 추정 진단으로 보고되었다.

후드 리버 카운티 보건 당국은 보도자료를 통해 “현재로서는 이 세 사례 사이에 확인된 연관성은 없다”며, “CJD에 걸릴 위험은 극히 낮으며, 공기, 접촉, 사회적 접촉 또는 물을 통해 전염되지 않는다. 건강에 관한 문의가 있는 경우에는 주치의와 상담할 것을 권장한다”고 밝혔다.

크로이츠펠트-야코프병은 대개 성격 변화, 기억력 저하, 집중력 저하 등 미묘한 증상으로 시작되지만, 급격히 심각한 신경학적 저하로 이어진다. 초기 증상은 알츠하이머병과 유사할 수 있으나, CJD는 훨씬 빠르게 진행되며, 알츠하이머병과 달리 항상 치명적이다.

수 주 또는 수개월 내에 시야 흐림, 불면증, 발음 장애, 근육 경련 등이 나타날 수 있다. 질병이 진행되면 운동 조정 능력이 악화되고, 삼키는 것이 어려워지며, 기억력 상실이 심화되고, 낙상, 심장 문제, 폐기능 저하, 폐렴, 기타 감염 등의 합병증으로 사망에 이르게 된다.

이 질환은 1990년대 영국에서 변종 CJD(vCJD)가 발생하며 대중의 주목을 받았다. 이는 광우병에 감염된 소고기를 섭취한 것과 관련이 있었지만, 대부분의 CJD 사례는 오염된 육류 섭취와는 무관하다.

이 파괴적인 뇌 질환은 ‘프리온(prion)’이라고 불리는 잘못 접힌 단백질에 의해 발생하며, 이는 다른 건강한 뇌 단백질까지도 비정상적으로 접히도록 유도해 빠른 뇌 손상을 초래한다. CJD는 매년 인구 100만 명당 약 1~1.4명꼴로 발생하며, 미국에서는 매년 약 500건의 신규 사례가 보고된다.

대부분의 CJD 사례는 명확한 원인 없이 자연적으로 발생하며, 이러한 유형을 산발성 CJD라고 한다. 전체 진단 사례 중 대부분이 여기에 해당한다. 약 15% 미만의 사례는 유전적 돌연변이에 의해 가족 내에서 발생하며, 이를 가족성 CJD라고 한다. 수십 년간의 연구에도 불구하고, 산발성 프리온 단백질의 비정상적 접힘을 유발하는 정확한 원인은 여전히 밝혀지지 않았다.