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황달-간내담즙울체성(간내담즙울체성황달)

Intrahepatic cholestatic jaundice

이 질병은 무엇인가요? 더보기

황달은 '혈액 내에 적혈구의 파괴산물인 빌리루빈이 증가하여 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변하는 증상입니다. 그 중 간내담즙울체성황달은 담관의 폐쇄가 인정되지 않는데도 폐쇄성 황달과 같은 소견을 나타내는 것을 말하며 혈중의 알칼리성 인산효소와 콜레스테롤 등이 상승합니다. 약물에 기인한 것이 많으며 바이러스성인 것과 원인불명인 경우가 있습니다. 반복성인 것은 가족성인 것과 임신성인 것이 있습니다.

이 질병의 원인은 무엇인가요? 더보기

황달은 다음과 같은 이유로 빌리루빈이 축적됩니다.
1. 신생아의 간대사 능력 미숙
2. 바이러스 감염으로 인한 간염
3. 알코올중독이나 간염으로 인한 간경변증
4. 담석: 담낭과 간 사이의 도관을 통해 담즙이 흐르는 것을 막을 수 있습니다.
5. 용혈성 빈혈: 적혈구 파괴
6. 말라리아
7. 황열
8. 매독
9. 호지킨 병
10. 췌장암, 담관암
11. 췌장, 담관에서 간으로 암 전이

신생아 황달은 생후 첫 주 내에 만삭아의 약 60%, 미숙아의 약 80%에서 관찰될 정도로 신생아기에 가장 흔히 볼 수 있는 질환이지만, 대부분의 경우에서 양호한 경과를 보입니다. 신생아 황달의 원인은 다음과 같습니다.
1. 혈액
- Rh 혈액형 부적합성 황달: 신생아 황달 중에서 가장 심한 경우로서 산모가 Rh 음성 혈액형이고 아기가 Rh 양성 혈액형일 때에 발생합니다. 아기의 혈액이 조금이라도 모체의 혈액 순환 내로 유입되게 되면 Rh 양성 적혈구에 대한 항체가 만들어지고, 이 항체가 태반을 통과하여 아기의 혈액 순환으로 들어가서 적혈구를 파괴하여 빈혈과 황달을 초래하게 됩니다.
- ABO 혈액형 부적합성 황달: 대개 산모가 O형 혈액형이고 아기가 A형이나 B형 혈액형일 때에 발생합니다. 발병기전은 산모가 가지고 있는 A형이나 B형 적혈구에 대한 항체가 태반을 통과해서 태아의 혈액 순환으로 들어가 태아의 적혈구를 파괴하여 빈혈과 황달을 초래하게 됩니다.
2. 유전: 출산시 pyruvate kinase나 글루코오스-6-인산 등의 효소가 부족하거나 결핍되었을 때 나타납니다.
3. 감염: 박테리아나 바이러스 등에 감염되었을 때 나타날 수 있습니다.
4. 간질환: 담관폐쇄나 간염 등 간질환으로 인해 일어납니다.
5. 모유: 드물게 모유를 먹이는 아기에게서 황달이 일어날 수 있습니다. 모유 수유하는 아기의 13%에서 생후 1주 내에 혈청 빌리루빈 농도가 12 mg/dL 이상 증가하는데, 이것은 모유 수유가 충분하지 않아서 생긴 탈수나 칼로리 섭취 감소 때문에 발생하며, 이를 조기 모유 황달이라고 합니다. 모유 수유하는 아기의 2%에서는 생후 1주 이후에도 황달이 지속되어 혈청 빌리루빈 농도가 10-30 mg/dL 까지 올라가기도 하는데, 이를 후기 모유 황달이라고 합니다. 후기 모유 황달이 중등도로 심한 경우에는 1-2일간 모유를 중단하고 분유를 먹이면 대개 황달이 호전되는데, 그 후에는 다시 모유를 먹여도 되며 황달이 다시 심해지지는 않습니다.

이 질병의 증상은 무엇인가요? 더보기

황달은 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 바뀝니다. 신생아 황달은 노란색으로 바뀌는 것은 얼굴부터 시작해서 가슴으로 내려가 복부까지 도달합니다. 이후 팔과 다리로 퍼집니다. 신생아 황달은 원인에 따라 출산시부터 나타날 수 있으며 출산 이후 어느때고 나타날 수 있습니다. 빌리루빈 수치가 계속하여 증가하면 아이가 잘 먹지 못하거나 신경질적으로 될 수 있으며 잠을 많이 자게 됩니다. 수치가 계속하여 높은 경우 뇌와 신경에 영향을 미칠 수 있습니다. 열이나고 째지는 듯이 울 수도 있습니다. 근육경련 역시 나타날 수 있으며 이 경우 목과 등을 뒤로 구부려 아치형태를 만들 수 있습니다.

이 질병은 어떻게 진단하나요? 더보기

1. 진찰: 피부와 눈의 흰자위의 노란 정도를 평가하여 황달이 어느 정도인지 짐작할 수 있습니다. 또한 빈혈, 창백증, 두혈종이 있는지, 배가 불러 있는지, 간 혹은 비장이 커져 있는지, 피부 발진이 있는지, 구토나 설사가 있는지, 대변색이 희거나 밝은 노란색은 아닌지 등을 확인합니다.
2. 혈액검사: 황달의 원인과 심한 정도를 알기 위하여 혈액 검사를 실시합니다. 빌리루빈 농도를 측정하고 빈혈 정도와 간 기능 이상을 알 수 있습니다. 또한 불포합 및 포합 빌리루빈 농도, 적혈구 항체의 유무 등을 알 수 있습니다. 황달이 오래 지속되거나 다른 기저 질환이 의심되는 경우에는 선천성 간염, 기타 선천성 감염 질환, 선천성 대사 이상 질환에 대한 검사와 함께 간 초음파검사를 합니다.

이 질병은 어떻게 치료하나요? 더보기

1. 황달이 일어난 원인에 따라 약물을 처방하거나 수술을 할 수 있습니다.
2. 페쇄성 황달은 내시경을 이용하거나 비수술적 방법을 시행할 수 있습니다.
3. 신생아 황달
- 광선요법: 피부에 축적된 빌리루빈에 빛을 쬐면 빌리루빈의 형태가 변하여 간에서 담즙으로 배설하거나 신장에서 소변으로 배설하기가 쉬워져 혈액 내 빌리루빈 농도가 감소하면서 황달이 호전됩니다. 푸른 빛을 띄는 형광등을 이용하는 것이 가장 효과적인 것으로 알려져 있습니다.
- 교환수혈: 교환 수혈은 혈액 내 빌리루빈 농도가 많이 높아서 핵황달의 위험성이 높거나, 광선요법을 해도 빌리루빈 농도가 지속적으로 증가할 때에 시행합니다. 대표적으로 Rh 혈액형 부적합에 의한 용혈성 황달의 경우 시행합니다. 미숙아에게서 모유황달이 나타난 경우 건강한 만삭아보다 핵황달을 일으키기 쉬우므로 이점을 고려하여 교환수혈을 결정해야 합니다. 또한 광선요법 중에도 핵황달을 시사하는 임상징후가 나타나는 경우 시행합니다.
- 약물요법: 생리적 황달이나 모유 황달이 심하지 않은 경우에는 페노바비탈을 경구 투여하여 황달을 호전시킬 수 있습니다. 이 약은 간 효소의 작용을 증강시켜서 빌리루빈의 대사와 배출을 촉진시킵니다.

이 질병을 예방하기 위해서는 어떻게 해야 하나요? 더보기

성인의 경우 감염이 되지 않도록 하고 간이 건강하도록 해야 합니다.
1. 청결하지 않은 식당이나 그 밖의 곳에서 식사하지 않습니다.
2. 정맥주사하는 약물을 피합니다.
3. 알코올 남용을 하지 않습니다.
4. 간염에 감염된 환자와 성관계를 가질 경우 콘돔을 사용합니다.

제가 꼭 알아두어야 할 것은 무엇인가요? 더보기

1. 황달 증세가 있는 경우 다음의 상황에 부합되는 것이 있다면 의사와 상담합니다.
- 정맥주입되는 약물 사용자이거나 최근 감염원에 노출 된 적이 있는 경우
- 최근 수혈을 받은 경우
- 강력한 화학물질에 노출된 이후 피부나 눈이 노랗게 변한 경우
2. 증상의 변화가 있거나 증상이 악화되는 경우 의사에게 알려야 합니다.
3. 신생아황달의 경우 아기를 계속 관찰해야 합니다.
- 탈수: 아기가 소변을 잘 보는 지 확인해야 합니다. 매일 충분한 양의 음료/물을 섭취하는 경우 하루에 4-6개의 기저귀를 갈아야 합니다. 만약 소변 양이 충분치 않은 경우 탈수를 의심해야 합니다. 탈수증세는 치료되지 않으면 매우 심각해질 수 있습니다. 또한 출생 후 4일까지 하루 3-4번의 대변을 보아야 하며 대변 색은 노란색을 띄어야 합니다.
- 황달: 손가락으로 아기의 피부를 부드럽게 눌러 피부를 확인합니다. 손가락을 떼면 피부가 하얗게 되어야 하며 피부가 노란 것은 황달이 있다는 것입니다.
4. 다음의 경우 의사에게 연락합니다.(신생아황달)
- 발열
- 피부 가려움, 부기, 발진
5. 다음의 경우 즉시 병원으로 갑니다.(신생아황달)
- 째는듯이 우는 경우
- 이전보다 황달이 심해지는 경우
- 숨 쉬는 걸 힘들어 하거나 입술, 손톱이 파랗게 되는 경우
- 발작(혼수)
- 먹거나 마시지 못하는 경우 혹은 소변을 전혀 보지 못하거나 줄어든 경우
- 매우 피곤해 보이거나 약하거나 안달복달하거나 평소보다 많이 자는 경우
- 소변색이 어두워지거나 대변색이 밝아지는 경우

참고문헌 더보기

MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
HealthGuide 16th ed. UBM Medica; 2011
질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011

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