자가면역질환으로 추정되고 있으나 정확한 원인 및 발병기전에 대해서는 밝혀진 것이 없습니다.
1. (특히) 운동 후 빠르고 얕은 호흡, 흉부 불편감
2. 마른 기침
3. 폐의 섬유화로 인해 폐포 내 산소교환이 적절하게 이루어지지 못하고, 그 결과 조직 내 산소가 부족하게 됩니다. 따라서 피로감, 쇠약감, 청색증(cyanosis) 등이 나타날 수 있습니다.
3. 식욕상실, 체중감소
4. 미열이나 근육통, 관절통이 나타나는 경우도 간혹 있습니다.
증상, 과거 병력, 청진을 바탕으로 진단을 내리게 됩니다. 두꺼워진 폐조직을 살펴보려면 흉부 X-선 검사 또는 CT 촬영이 필요할 수 있습니다. 동맥 혈액 검사와 폐 기능 검사도 해야 합니다. 기관지경 검사나 수술로 폐의 일부 조직을 떼어내어 검사함으로써 다른 질환이 없는지도 확인해야 합니다.
코티코스테로이드제제를 사용하는데, 이에 효과가 없거나 부작용이 심한 경우 같은 면역억제제를 사용하여 치료합니다. 이 외에 산소 공급, 심폐기능의 효율성을 높이기 위해 재활치료가 필요하며, 심한 경우 폐이식이 필요한 경우도 있습니다.
진행성 질환이기 때문에 시간이 갈수록 점점 더 호흡곤란이 심해집니다. 5년 이상 생존하는 환자는 전체의 50% 정도입니다. 일부는 폐이식을 하면 도움이 될 수 있습니다. 10명당 1명꼴로 폐암이 발생합니다.
폐의 섬유화가 진행되어 딱딱해진 다음에는 호전되기가 어렵기 때문에 가능한 조기에 진단하여 폐기능이 떨어지는 것을 막는 것이 가장 중요합니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
국민건강보험공단 건강iN ; 2011
